【20岁女孩的生死警示】视神经脊髓炎：免疫系统“误伤”下的生命之战
发布时间： 2025-04-11 浏览次数：37
颈部酸痛、头晕、恶心呕吐……这些看似平常的症状，却可能隐藏着巨大的健康危机。20岁的小诗（化名）毕业后刚入职不久，便被一场“怪病”困扰。然而，以“颈椎病”“胃病”入住医院后，病情却急转直下，她逐渐出现口角流涎、说话含糊、吞咽困难，甚至视物模糊重影、双腿无力、走路不稳等异常症状。
神经内科苏秀坚副主任医师紧急会诊后发现，小诗言语不清，存在变相自发眼震，不能伸舌，四肢腱反射减弱，且MR见延髓高信号病灶，高度怀疑是罕见病“视神经脊髓炎”。
转入神经内科后，经一系列检查，神经内科郭晓兵主任团队讨论认为，小诗确诊为NMOSD（视神经脊髓谱系疾病-极后区综合征）。同时，小诗还合并抗核抗体、抗GD1a抗体IgG、抗GT1a抗体IgG阳性及甲功异常。在给予留置胃管鼻饲饮食、大剂量激素及免疫球蛋白冲击治疗后，小诗症状逐渐缓解，出院时已能正常说话、吃饭、走路。
（病例影像及检验资料）
什么是视神经脊髓炎？ 免疫系统为何攻击神经细胞？
视神经脊髓炎（NMOSD）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。中枢神经系统主要由神经细胞、神经胶质细胞和血管等成分组成。NMOSD的炎症会破坏星形胶质细胞，进而影响神经细胞的功能。人体免疫系统本应保护身体免受外部侵袭，但当免疫系统出现异常时，会错误地将视神经、脊髓或脑部的某些结构当作"敌人"进行攻击，导致神经组织炎症和损伤。
NMOSD有哪些症状？
（1）视神经炎所导致的症状： 视力急剧下降，视野缺损：视物模糊、视物困难等症状可能在数小时到数天内就会进展到影响正常生活的程度。 具体症状包括视野缺损、无法分辨颜色、眩目、眼后疼痛等。
视野缺损示意图 图片摘自《视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册》
（2）急性脊髓炎所导致的症状： 麻痹、无力（运动功能障碍）、麻木或疼痛（感觉异常）等。
“痛性痉挛”症状：常见症状，患者会感受到刺痛、麻木或运动时尖锐痛，手脚和腹肌强直。可能导致排泄障碍，包括排尿/排便困难、次数增加、尿急、尿不尽、尿失禁等症状。
（3）脑部炎症所导致的症状： ①极后区综合征：不能用其他原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐，亦可无临床症状。（本案小诗就是属于这种类型） ②急性脑干综合征：头晕、视物重影、面部感觉障碍、共济失调,亦可无临床症候。 ③急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病、体温调节异常、低钠血症等,亦可无临床症候。 ④大脑综合征：意识水平下降、高级皮层功能减退、头痛等,亦可无临床症候。
（4）可能合并的其他自身免疫性疾病： 除了NMOSD之外，可能会出现其他自身免疫性疾病的症状，如重症肌无力、硬皮症、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
NMOSD有哪些治疗方法？
（1）急性期治疗：减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。
（2）序贯治疗（预防复发治疗）：减少疾病反复发作导致的神经功能障碍累积。按照循证证据级别及国内药物可及性推荐如下：
患者日常管理指南
避免诱因：避免感染、疲劳、疫苗接种（需医生评估）和情绪波动。 定期复查：每3-6个月进行MRI和抗体滴度检测。 康复训练：针对肢体功能障碍进行物理治疗，预防肌肉萎缩。 心理支持：NMOSD患者焦虑抑郁发生率高达50%，他们需要家庭和社会共同帮助。
专家提醒：早诊早治是关键！
NMOSD的致残率与诊断时机密切相关。若在首次发作后未规范治疗，70%患者会在1年内复发。随着医学进步，通过精准的抗体检测、靶向治疗和全程管理，患者完全可以使病情长期保持稳定，回归正常生活。
在此郑重呼吁：这不是一场患者与疾病的孤独战斗，现代医学的进步和医患的共同努力，终将点亮生命的希望之光！
